Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia po monoterapii natalizumabem czesc 4

Objawy pacjenta ponownie się pogorszyły i był on ograniczony do wózka inwalidzkiego (wynik EDSS, 8,0). Nasilenie objawów uznano za związane z zespołem zapalnym z rekonstrukcją immunologiczną. Ten stan jest dobrze znany z obserwacji pacjentów z zakażeniem ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV), u których rozwija się PML w związku z odzyskiwaniem odporności po wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej. Kurs kliniczny
Około 5 tygodni po wymianie osocza, gorączka i bóle głowy pacjenta ustąpiły i rozwinęły się zawroty głowy. Badanie MRI wykazało trzy nowe zmiany móżdżkowe związane ze stwardnieniem rozsianym, które były zgodne z jego objawami (ryc. 2). Z powodu nawrotu i faktu, że MRI pokazał zwiększone wzmocnienie gadolinu w korze ruchowej, podawano dożylnie metyloprednizolon przez 3 kolejne dni. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego pacjenta w tym czasie wykazała obecność 20 jednojądrzastych komórek i nieznacznie zwiększoną zawartość białka, ale ponownie brak wykrywalnego DNA wirusa JC. Sześć tygodni po wymianie osocza MRI pokazał sygnał w prawej korze ruchowej na obrazie ważonym T1, co sugerowało korową martwicę nerwową (ryc. 2).
Przebieg kliniczny był stabilny od 6 do 8 tygodnia po wymianie osocza. Pacjent był obłożnie chory, z objawami zmęczenia i ciężkiego niedowładu lewej strony, ale bez jawnego upośledzenia poznawczego. Osiem tygodni po wymianie osocza, jego stan kliniczny poprawił się. Trzy miesiące po wymianie osocza stan pacjenta uległ dalszej poprawie, a on mógł przejść 300 metrów za pomocą kuli. Uderzenie miokloniczne lewego ramienia zniknęło, a niektóre siły wróciły do lewego ramienia i dłoni (wynik EDSS, 6,0). Rok po wymianie osocza pacjent mógł przejść 500 m za pomocą laski, ale nadal miał częściowy niedowład po lewej stronie (wynik EDSS, 6,0). Nie miał żadnych nawrotów i pracował na pół etatu. Rozpoczął również leczenie interferonem beta.
Dyskusja
Nowe, wysoce skuteczne terapie zapalnych chorób autoimmunologicznych niosą ryzyko rzadkich, ale potencjalnie zagrażających życiu infekcji. Tak więc, PML jest związany nie tylko z natalizumabem, ale także z innymi przeciwciałami monoklonalnymi, które zakłócają różne aspekty funkcji odpornościowej. 16-18 Uważamy, że ten przypadek ilustruje wiele ważnych punktów, które należy wziąć pod uwagę w odniesieniu do ryzyka PML i zarządzanie nim.
Po pierwsze, nie ma konkretnych sposobów przewidywania, którzy pacjenci są zagrożeni PML. Testy na obecność wirusa JC w krwi lub płynie mózgowo-rdzeniowym nie dostarczają informacji prognostycznych, 9,19 i nie ma zdefiniowanych nieprawidłowości immunologicznych, które można stosować w sposób przewidujący, innych niż globalna immunosupresja, takich jak ta związana z zakażeniem HIV i leczeniem środkami immunosupresyjnymi, które nadać predyspozycję do infekcji. Nasz pacjent nie miał żadnych jawnych nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu odpornościowego ani leukocytów krwi. Kombinacje leków, które zakłócają nadzór immunologiczny ośrodkowego układu nerwowego, mogą zwiększać ryzyko, a trzy wcześniejsze doniesienia o PML po terapii natalizumabem obejmowały wszystkich pacjentów, którzy byli poddani jednoczesnemu leczeniu interferonem beta lub innymi lekami immunosupresyjnymi.9 Historia naszego pacjenta pokazuje, że PML może również rozwijać się w wyniku stosowania natalizumabu w monoterapii.
Po drugie, nie istnieją metody monitorowania pacjentów leczonych natalizumabem w celu wczesnego wykrywania PML
[więcej w: hologramy els, voluson Warszawa, voluson ]
[patrz też: urolog dziecięcy warszawa, jejunostomia, terapia bobath ]

Powiązane tematy z artykułem: jejunostomia terapia bobath urolog dziecięcy warszawa